Sono stati definiti 5 gruppi principali di PH. L’identificazione della classe diagnostica è un aspetto importante perché indirizza i medici verso un tipo o un altro di gestione della malattia.

1. Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH)

• Idiopatica
• Ereditaria

  • mutazioni BMPR2
  • altre mutazioni
• Indotta da farmaci e sostanze tossiche
• Associata a:

  • Connettivopatie
  • Infezione da HIV
  • Ipertensione portale
  • Malattie cardiache congenite
  • Schistosomiasi

1.1 Malattie veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare

• Idiopatica
• Ereditaria

  • mutazioni EIF2AK4
  • altre mutazioni
• Indotta da farmaci e sostanze tossiche e radiazioni
• Associata a:

  • Connettivopatie
  • Infezione da HIV

1.2 Ipertensione Polmonare persistente del neonato

2. Ipertensione Polmonare associata a malattie della parte sinistra del cuore

• disfunzione ventricolare sinistra sistolica
• disfunzione ventricolare sinistra diastolica
• malattia valvolare
• ostruzione congenita/acquisita del tratto di afflusso/efflusso del cuore sinistro e cardiomiopatie congenite
• stenosi congenita/acquisita delle vene polmonari

3. Ipertensione Polmonare associata a malattie del polmone e/o ipossia

• broncopneumopatia cronica ostruttiva
• malattie interstiziali
• altre malattie polmonari con quadri misti restrittivi e ostruttivi
• disturbi da ipoventilazione alveolare
• permanenza prolungata ad alte quote
• malattie dello sviluppo polmonare

4. Ipertensione Polmonare cronica tromboembolica e altre ostruzioni dell’arteria polmonare

• ipertensione polmonare cronica tromboembolica
• altre ostruzioni dell’arteria polmonare

  • angiosarcoma
  • altri tumori intravascolari
  • arterite
  • stenosi congenita dell’arteria polmonare
  • parassitosi (idatidosi)

5. Ipertensione Polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali

• disordini ematologici: anemia emolitica cronica, disordini mieloproliferativi, splenectomia
• disordini sistemici, sarcoidosi, istiocitosi polmonare, linfangioleiomiomatosi
• disordini metabolici: malattia da accumulo di glicogeno, malattia di Gaucher, disturbi della tiroide
• altri: microangiopatia neoplastica trombotica polmonare, mediastinite fibrosante, insufficienza renale cronica, ipertensione polmonare segmentale